Cirrosis Biliar Primaria

Capítulo de Libro

Resumen *

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad colestásica crónica de probable etiología autoinmune, que compromete predominantemente a mujeres en la edad media de la vida. Se caracteriza por afectar la vía biliar intrahepática, particularmente lo conductos biliares interlobulillares y septales. La lesión de estos determina la colestasis, que en forma progresiva produce daño hepático y fibrosis, pudiendo evolucionar a la cirrosis biliar y a la insuficiencia hepatocelular. Varios abordajes terapéuticos han sido evaluados, sin embargo el tratamiento farmacológico con el ácido ursodesoxicólico, en estadios tempranos, puede disminuir la progresión de la enfermedad, los requerimientos de trasplante hepático y la mortalidad. El trasplante hepático esta reservado para estadios avanzados cuando se desarrollan complicaciones asociadas a la CBP y de la hipertensión portal e insuficiencia hepatocelular. Esta sección tiene como objetivo describir la epidemiología, fundamentos de la patogénesis, características clínicas, diagnostico, historia natural y abordaje terapéutico de la cirrosis biliar primaria, resaltando los aspectos clínicos de relevancia para el medico internista.   Información suministrada por el agente en SIGEVA