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Unilateral nonsyndromic cryptophthalmos
Articulo
Fecha:
2008Editorial y Lugar de Edición:
EDICIONES DOYMA S ARevista:
ANALES DE PEDIATRIA, vol. 68 (pp. 194-195) EDICIONES DOYMA S AResumen *
El término ?criptoftalmos? (ojo oculto) fue introducido por Zehender (1872) y consiste en la ausencia congénita de párpados y hendidura palpebral, ambos reemplazados por una membrana cutánea continua que cubre un ojo mal formado. George Fraser fue el primero en definir un síndrome relacionado al presentar el caso de dos pacientes con un cuadro malformativo complejo. Thomas et al propusieron una serie de criterios mayores y menores, lo cual permitió distinguir entre la criptoftalmia aislada de la sindrómica no necesariamente incluida en el síndrome de Fraser (SF). Sin embargo, son escasas las descripciones histopatológicas en el criptoftalmos, y éstas se realizaron en el contexto del SF o en sus modelos animales, las cuales sugieren alteraciones de la matriz extracelular (MEC). Se presenta el caso de a una niña de 4 años de edad, sin antecedentes familiares referidos, con una membrana cutánea que reemplazaba a la hendidura palpebral sobre el ojo derecho y una ceja suprayacente rudimentaria. Información suministrada por el agente en SIGEVAPalabras Clave
MATRIZ EXTRACELULARMALFORMACIONGLOBO OCULARSINDROME DE FRASER