Science and Technology Production
Congress
Authorship
Date
2012
Publishing House and Editing Place
Sociedad Argentina de patología
Summary
Information provided by the agent in
SIGEVA
Introducción: El HMH y el HI son los dos tumores benignos más frecuentes de la infancia, representan aproximadamente el 50% de casos durante los primeros 2 años de vida con una relación 1/3 entre ellos, sin embargo, la asociación de ambos es infrecuente. Objetivos: Documentar un caso neonatal de HMH combinado con HI y revisión de la literatura. Material y Métodos: Revisión de historia clínica, imágenes y piezas quirúrg...
Introducción: El HMH y el HI son los dos tumores benignos más frecuentes de la infancia, representan aproximadamente el 50% de casos durante los primeros 2 años de vida con una relación 1/3 entre ellos, sin embargo, la asociación de ambos es infrecuente. Objetivos: Documentar un caso neonatal de HMH combinado con HI y revisión de la literatura. Material y Métodos: Revisión de historia clínica, imágenes y piezas quirúrgicas, éstas fijadas en formol, incluídas en parafina, coloreadas con H y E, Pas, Tricrómico de Masson y reticulina. Técnica de Inmunohistoquímica (IHQ) con CK AE1 AE3, CK7, CD34 y vimentina. Resultados: Caso clínico: Niña de 1 día de vida con diagnóstico prenatal de tumor quístico abdominal. Examen físico: abdomen globoso con tumoración epigástrica palpable. Laboratorio normal.TAC abdominal evidencia dos lesiones quísticas en lóbulo izquierdo hepático. A los 3 días de vida se realiza resección del quiste mayor en segmentos 2 y 3 recibiendo una formación quística de 9 x 7 x 5 cm con pared de 3 mm. Al examen histológico se evidenció pared fibrosa con estroma mixoide, presencia de células estrelladas y numerosos ductos biliares irregulares y ramificados. Periféricamente se hallaban hepatocitos maduros y desorganizados y focos de hematopoyesis extramedular. Se diagnostica HMH quístico. Por incremento del tamaño del quiste residual se reopera a los 2 meses. Se realiza lobectomía hepática izquierda que mide 10 x 8 x 5 cm que presenta lesión quística de 7 x 5 cm con contenido líquido transparente y lesión nodular de lóbulo derecho de 1,8 x 1,5 cm. Al examen histológico ambas lesiones eran similares a la primera (HMH). Adyacente a la lesión mayor se reconoce una proliferación de canales vasculares de pequeño calibre revestidos por células endoteliales tumefactas. Se realiza IHQ hallándose positividad con CD34 y vimentina en proliferación vascular y con CK7 en ductos biliares. Se diagnostica: HMH y HI. En la evolución clínica presenta convulsión parcial clónica con diagnóstico tomográfico de infarto en territorio de arteria cerebral media. Conclusiones: 1) La combinación de estas lesiones es excepcional con publicaciones aisladas. 2) Las dos entidades plantean dudas en su naturaleza patogénica para considerarlas malformaciones vs. neoplasia o lesiones preneoplásicas. 3) Destacamos la importancia del estudio seriado macro y microscópico de estas lesiones en búsqueda de asociaciones o transformación maligna.
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Key Words
Hemartoma mesenquimatico hepático