Science and Technology Production
Congress
Authorship
Salim JP
;
Marta RF
;
Lev PR
;
GLEMBOTSKY, ANA CLAUDIA
;
Alvarez C
;
Heller PG
;
Molinas FC
Date
2008
Publishing House and Editing Place
Revista Medicina
Summary
Information provided by the agent in
SIGEVA
Las TH son un grupo de entidades de variada etiología y características clínicas. Alteraciones en la migración del megacariocito (MK) contribuirían a la alteración en la producción plaquetaria característica de estas entidades. La participación del SDF-1/CXCR4 en la producción de plaquetas es un tópico de creciente interés y las alteraciones de este eje en desórdenes del linaje MK es una herramienta valio...
Las TH son un grupo de entidades de variada etiología y características clínicas. Alteraciones en la migración del megacariocito (MK) contribuirían a la alteración en la producción plaquetaria característica de estas entidades. La participación del SDF-1/CXCR4 en la producción de plaquetas es un tópico de creciente interés y las alteraciones de este eje en desórdenes del linaje MK es una herramienta valiosa para su estudio.Nos propusimos evaluar la expresión del receptor CXCR4 en pacientes con TH, flia1, desorden plaquetario familiar con predisposición a leucemia (DPF);flia2, Wiskott-Aldrich (WAS); flia3, trombocitopenia de origen desconocido (F3) y 3 flias con desorden MYH9. En la tabla se muestran los niveles de CXCR4 en membrana plaquetaria (por citometría de flujo) expresados como cociente entre la fluorescencia de la marcación para CXCR4 del paciente sobre el control. La causa subyacente a la disminución del CXCR4 no es clara, postulándose un defecto a nivel post-transcripcional. Dos pacientes con DPF que tuvieron expresión en membrana plaquetaria normal y disminuida, respectivamente, no mostraron esta disminución en MK de médula ósea (por inmunohistoquímica), lo que sugiere que en este caso la disminución en las plaquetas es una alteración periférica. En conclusión, el nivel de expresión del CXCR4 podría ser una característica diferencial dentro de las TH relacionado al defecto causal en cada una de estas entidades.
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Key Words
SDF1MEGACARIOCITOWASCXCR4